Медицинский центр доктора Николаева

Запись на прием по телефонам:
(067) 336-45-47, (050) 137-09-90,
(068) 464-56-28, (063) 807-73-70
Записаться на прием
Главная » Лекции и публикации доктора Николаева » Просмотр материала

Готов ли мой анализ?


Адреса в Днепре:

ул. Староказацкая, 7
Телефоны:
067 336-45-47
095 543-57-89


ул. Богдана Хмельницкого, 16
Телефоны:
050 137-0-990
068 464-56-28
063 807-73-70

карта проезда

Дни приема:

  • Понедельник:
    8:00 - 18:00 Все офисы
  • Вторник:
    8:00 - 18:00Правый берег 8:00 - 20:00Левый берег
  • Среда:
    8:00 - 18:00 Все офисы
  • Четверг:
    8:00 - 18:00Правый берег 8:00 - 20:00Левый берег
  • Пятница:
    8:00 - 18:00 Все офисы
  • Суббота:
    9:00 - 14:00 Все офисы
  • Воскресенье:
    9:00 - 14:00 Все офисы

Отзывы пациентов:

УЗИ в центре доктора Николаева - это не просто медицинская процедура, это увлекательное и познавательное путешествие в гости к своему еще неродившемуся ребёнку)) Девчонки, это просто здорово...

Портативный (карманный) допплер HEACO
Дорогие будущие мамы и папы!!!
Портативный (карманный) фетальный допплер HEACO L6C ( Великобритания)
Наслаждайтесь сердцебиением Вашего малыша без вреда для здоровья! подробнее »
Донорство ооцитов
Лекции доктора Николаева     Диагностический центр     Статьи  

Разбор случая не диагностированного порока сердца – стеноз аорты.

Паталогия магистральных сосудов

Тема: Разбор случая не диагностированного порока сердца – стеноз аорты.

 

Беременная А. трижды была на скрининге УЗИ в 12, 21, 32 недели, но, ни разу не был заподозрен порок сердца. В 12 нед при УЗИ было выявлено: амниотическая оболочка не присоединялась к хориальной (между амниотической оболочкой и хориальной оболочкой было расстояние 10мм) и целомическая пространство занимало 13 полости. Кроме того, желточный мешок был диаметром 5,6мм. В 21 нед при УЗИ размеры сердца не были увеличены, в четырехкамерном срезе желудочки были одинаковой величины, межжелудочковая перегородка просматривалась на всем протяжении, не утолщена, регургитации митрального клапана не выявлено. Предсердия были одинаковой величины, клапан овального окна был без изменений. Перикард был не расширен. Срез по длиной оси выходного тракта левого и правого желудочка и срез через три сосуда был без изменений. Дуга аорты не расширена и скорость кровотока в перешейке нормальная.

В 32 недели со стороны сердца и сосудов патологических изменений не было выявлено.

Родился ребенок в срок, 3200г веса, мальчик. На третьи сутки консультировался в кардиоцентре – заподозрен порок сердца – стеноз аорты, двухстворчатый клапан аорты, градиент давления был 45. На консультации в Киеве градиент давления уже 85 и кардиохирург Емец И.Н. сделал операцию на открытом сердце и поставил искусственный клапан аорты (со слов лечащего врача).

Возникает вопрос: в чем причина и почему при УЗИ был пропущен порок сердца – стеноз аорты. Я проработал всемирную литературу по этому вопросу, просмотрел записи DVD исследования плода, повел встречу с кардиологами и кардиохирургами в областном центре, где обсудили данную проблему и возможности её устранения в будущем.

Литературные данные.

Стеноз аорты - это обструктивное поражение выводящего тракта левого желудочка сердца. От места обструкции стеноз аорты подразделяется: на подклапанный стеноз – встречается в 25% случаев; клапанный - 70% и надклапанный стеноз в 5% случаев.

Частота встречаемости стеноза аорты – 3-6% от всех ВПС.

Эмбриология. На 6 неделе, когда разделение ствола закончилось, на стенках основания аорты появляются три возвышения, которые разрастаются во внутрь полости сосуда – это зачатки полулунных клапанов. Затем на 7-8 неделях эмбриогенеза поверхностная верхняя часть ткани возвышений (бугорков) истончается (рассасывается), формируя полулунные клапаны. Завершается формирование полулунных клапанов на 9 недели эмбриогенеза.

6 неделя эмбриогенеза (42дня) 7-8 неделя 9 неделя

 

Компоненты клапана: комиссуры, створки, кольцо.

 

 

При надклапанном стенозе образуется дополнительная мембрана или сужение просвета дуги аорты и восходящей части аорты.

При подклапанном стенозе различают фиксированную и динамическую формы. При фиксированной форме образуется мембрана или фиброзно-мышечный тоннель (диффузная форма). При динамической форме различают мышечное утолщение межжелудочковой перегородки как аутосомно-доминантный тип наследования и преходящая форма гиперплазии у плодов, матери которых болеют сахарным диабетом. Антенатально подклапанный и надклапанный стенозы на УЗИ не определяются и они чаще всего развиваются в детском возрасте. Гемодинамических изменений при подклапанном и надклапанном стенозах аорты у плода не наблюдаются.

 

Клапанная форма стеноза - по этиологии различают различные типы, так как в патологическом процессе могут участвовать три компонента клапана: комиссуры, створки, кольцо. При слиянии комиссур образуется диафрагма с эксцентрично расположенным отверстием. Самая тяжелая форма, когда клапан состоит из толстой фиброзной диафрагмы без истинных створок, и имеется только маленькое отверстие в центре. При утолщении и уплотнении створок изменяются их размеры, происходит деформация, повышается кальцификация створок, иногда наблюдается одна створка или две створки со сросшимися комиссурами с эксцентрично расположенным кольцом. При гипоплазированном аортальном кольце имеется узловатая масса эндокардиальной ткани, напоминающая остатки полулунных клапанов. Также имеется дополнительное фиброзное суженное основание прикрепленных остатков створок. Уплотняется и эндокард в области расположения аномального клапана. Часто наблюдается фиброэластоз миокарда за счет ухудшения коронарного кровообращения (гипоксия миокарда).

Гемодинамические изменения наблюдаются при значительных степенях стеноза, но начальные проявления начинают проявляться при сужении отверстия на 13 от нормы. У ребенка гемодинамические изменения начинают развиваться при уменьшении устья аорты до 0,8 – 1,0см 2, что соответствует градиенту давления между левым желудочком и аортой в 50мм.рт.столба.

Для ребенка критическим является отверстие 0,5см2. Критическая степень стеноза аорты может являться причиной выраженной сердечной недостаточности и может привести к смерти в раннем неонатальном периоде. Вторично может наблюдаться гипертрофия миокарда за счет усиления работы левого желудочка в ответ на затрудненный выброс крови. В ранних стадиях стеноза полость желудочка уменьшается, в более поздних стадиях полость желудочка расширяется, приобретая бочкообразную форму, нарушается сократительная способность миокарда левого желудочка. Створки митрального клапана плотно не соприкасаются, происходит регургитация крови в левое предсердие (митральная недостаточность). Левое предсердие увеличивается в объеме и наблюдается левоправонаправленный поток крови в правое предсердие (аномальная работа клапана овального окна – левоправый (реверсный) шунт). Замедляется приток крови из легочных вен, они расширяются из-за повышенного давления в левом предсердии. В правом предсердии также повышается давление крови, происходит затрудненное поступление крови по полым венам и наблюдается проникновение жидкости в область перикарда (гидроперикард). Расширение восходящей части аорты происходит за счет гемодинамического удара струи крови о стенку аорты. Сердечная недостаточность часто приводит к задержке внутриутробного развития плода.

 

Сопутствующая патология. 20% возможны дополнительные изменения в сердце и сосудах плода: гипоплпзия восходящей части аорты; коарктация аорты встречается в 90% случаев; дефект межжелудочковой перегородки; стеноз легочного ствола; фиброэластоз эндокарда.

Экстракардиальная патология встречается в 30% случаев.

- синдром Вильямса (лицо Эльфа): утолщенные кожные складки над верхними веками, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот.

- синдром Тернера: отек кистей и стоп, низкий рост, крыловидные кожные складки, широкая грудная клетка, искривление голеней.

- синдром Грэга – синдром фетальной краснухи.

- синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта – аномалия атрио-вентрикулярной проводимости.

Аортальный стеноз может наблюдаться при различных хромосомных аберрациях и наследственных синдромах. Эмпирический риск стеноза аорты для сибсов составляет 3 %.

Пренатальная диагностика.

Пренатальная диагностика стеноза аорты чрезвычайно затруднена.

Сообщения о пренатальной диагностике надклапанного и подклапанного стеноза аорты в литературе не встречалось, так как даже в неонатальном периоде эти виды стеноза не проявляются (Медведев М.В. 2009г).

Согласно данным мультицетрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, пренатальный диагноз изолированного стеноза аорты при скрининге практически не устанавливается при изучении только четырехкамерного среза сердца. При сочетании стеноза аорты с экстракардиальными поражениями и хромосомными аномалиями диагноз выставлялся в 57% случаев.

Диагностика зависит от степени выраженности стеноза и от наличия сопутствующей патологии. При слабо и умеренно выраженном стенозе аорты четырехкамерный срез сердца может иметь нормальное изображение или выявляется умеренно выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка.

 

Выраженный стеноз аортального клапана Атрезия аортального клапана.

В случаях выраженного стеноза обычно наряду с гипертрофией миокарда левый желудочек приобретает шаровидную форму, а при критических стенозах – дополнительно обнаруживается значительное снижение его сократительной способности. При исследовании митрального клапана в режиме ЦДК необходимо исключить его функциональную недостаточность – митральную регургитацию. При митральной регургитации левое предсердие диллятировано, а при критических формах стеноза может также регистрироваться левоправый шунт через овальное окно.

Основа пренатального диагноза являются срез через три сосуда и срез через выходной тракт левого желудочка. Легкие формы стеноза аорты не приводят к значительным изменениям аорты. При умеренных и выраженных формах порока выявляется при этих срезах: выраженное превалирование диаметра аорты (постстенотическое расширение) над диаметром легочного ствола и утолщение с повышением эхогенности створок аортального клапана.

 

Срез через три сосуда: диаметр аорты на много больше, чем диаметр легочного ствола.

 

При тяжелых формах стеноза восходящая часть аорты часто гипоплазирована. При допплеровском исследовании в случаях умеренной и выраженной форм стеноза регистрируется высокоскоростной турбулентный поток крови, а при критическом стенозе в срезе через три сосуда может обнаруживаться ретроградный кровоток, так как дуга аорты наполняется за счет крови из артериального протока.

 

Срез через выходной тракт левого желудочка (по длиной оси): сужение в области клапана, постстенотическое расширение восходящей аорты. Турбулентный кровоток в восходящей части аорты.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Пренатальная тактика и прогноз. При обнаружении аортального стеноза у плода в первую очередь необходимо оценить степень его тяжести. К неблагоприятным признакам относятся выраженная дилятация или значительное уменьшение размеров левого желудочка, митральная регургитация и застойная сердечная недостаточность (гидроперикард, гидроторакс и асцит). При выявлении сочетанных аномалий и прогностически неблагоприятных признаков до периода жизнеспособности плода (до 22 нед) необходимо обсудить с родителями целесообразность пролонгирования беременности. В случаях поздней диагностики порока или решения семьи пролонгировать беременность необходимо:

1. детальное изучение анатомии плода с целью исключения других пороков;

2. определение кариотипа плода. Родители должны пройти обследование у опытного синдромолога для исключения клинических признаков синдрома Вильямса.

3. осуществить динамическое эхографическое наблюдение до доношенного срока с последующим родоразрешением в регионарном перинатальном центре с переводом ребенка в специализированное отделение.

Исход при стенозе аорты в первую очередь зависит от степени тяжести обструкции выходного тракта левого желудочка. Смертность при тяжелых формах стеноза на первом году жизни составляет 20%. Почти 60% доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет.

У новорожденных при критическом состоянии требуется срочная хирургическая коррекция порока. Процент смертности при этих операциях зависит от степени гипоплазии левого желудочка.

В настоящее время с большим успехом у новорожденных используется баллонная дилятация клапанного кольца.

Разбор конкретного случая стеноза аорты.

Проанализировав диски с записью исследования плода в 12, 21 и 32 нед, в частности, покадровый осмотр моментов исследования сердца плода, расспросив лечащего врача, обсудив вопросы диагностики с коллегами кардиологами (зав.функциональной диагностики, детским кардиологом, детским кардиохирургом) которые обследовали ребенка после родов и изучили моменты пренатального УЗИ, которые я предоставил в записи на ДВД диске, изучив множество научных источников, которые описывают стеноз аорты я пришел к следующим выводам:

1.                 пренатально в данном конкретном случая поставить правильный диагноз было почти невозможно. Вот гипотеза по которой можно представить развитие порока сердца:

Женщина в раннем сроке, со слов доктора, переболела вирусной инфекцией. Закладка и развитие створок клапанов происходит с 6 по 9 неделю беременности. Видимо в этот период и действовал повреждающий фактор на развитие митрального клапана. В 12 нед при УЗИ я отметил неправильное развитие амниотической оболочки, и аномальное развитие желточного мешка, что косвенным образом указывают на возможную аномалию развития органов у плода.

 

 

2.                 При УЗИ в 21 нед я внимательно осмотрел все органы и системы плода, но грубых отклонений не выявил, которые указывали бы на критические или тяжелые пороки сердца.

 

Четырехкамерный срез плода с переходом на выходной тракт левого желудочка.

21 неделя Четырехкамерный срез плода. Левый и правый желудочки одинаковы. Митральный и трикуспридальный клапаны не изменены. Эндокард не уплотнен не утолщен. Клапан аорты визуализируется. Сужение кольца в области полулунного клапана не определяется.

 

Срез через дугу аорты. Визуализируется восходящий отдел аорты, горизонтальный отдел и нисходящий отдел. Восходящий отдел аорты несколько дилятирован. Необходимо было исследовать восходящий отдел в режиме ЦДК и определить скорость кровотока выше клапана аорты – так мне посоветовали детские кардиологи. Но, ни в одном руководстве по пренатальной диагностике не описано необходимость измерения скоростных потоков на клапанах выходных трактов. Это удел кардиологов при экспертной оценке сердечных пороков. При скрининге я должен определять грубые отклонения от нормы не совместимые с жизнью плода. В данном случае возможно и наблюдался стеноз аорты легкой степени, который совместим с жизнью плода. При скрининговом УЗИ в 21 нед только в ведущих клиниках Европы и только при критических формах стеноза, которые имеют сопутствующую патологию, только в 57% случаев был выставлен правильный диагноз (по литературным данным и со слов кардиологов). В кардиоцентре Днепропетровска только в единичных случаях было высказано предположение о наличии стеноза аорты в пренатальном периоде. Были случаи диспропорции развития магистральных сосудов пренатально, но дети рождались здоровыми без изменений в сердце и сосудов. Бывают случаи, когда врожденные стенозы проявляются уже во взрослой жизни, а до этого времени они не проявлялись (со слов кардиолога) .

Срез через три сосуда.

В этом срезе сосуды располагаются на одной линии, диаметр сосудов был в норме – легочной ствол был шире аорты. Поэтому оснований для диагностики порока сердца не было.

В 32 нед также в срезе через три сосуда аорта и легочной ствол располагались правильно и диаметр аорты не превышал диаметра легочного ствола.

 

Кардиологи также не увидели отклонений в срезе через три сосуда, правда, в некоторых срезах через три сосуда, после покадрового анализа снимков из видеозаписи, обнаруживалась диспропорция магистральных сосудов – диаметр аорты был несколько больше, чем диаметр легочного ствола. Но, по литературным данным, при постстенотической дилятации участка восходящей аорты, диаметр при тяжелых степенях стеноза должен значительно превышать диаметр легочного ствола. Кардиологи приводили примеры, когда при диспропорции магистральных сосудов, выявленных пренатально, патологии сердца после рождения у ребенка не выявляли.

 

.

32 недели. Срез через три сосуда. Сравнение картинки из данного случая и из литературы.

 

 

 

 

32 недели. Срез через дугу аорты.

Можно отметить незначительное расширение восходящей части аорты, но скорость в перешейке аорты была в пределах нормы – 96смс. Кардиологи отметили, что также надо было использовать режим ЦДК и импульсный допплер и измерить КСК в области полулунного клапана.

 

Врожденный стеноз аорты имеет несколько степеней тяжести (от легкой до критической степени). Также имеются особенности динамики изменений развития стеноза: в одних случаях стеноз аорты развивается быстро и уже в 20 нед можно видеть тяжелые и критические степени развития, которые требуют решения вопроса о целесообразности пролонгирования беременности с последующей коррекцией или прерывания беременности по мед.показаниям. В данном случае тяжелая или критическая форма в 21 и 32 недели беременности не наблюдалась. Даже, если бы пренатально в данном случае был бы поставлен диагноз «стеноз аорты легкой или средней степени тяжести» это заключение не являлось показанием для прерывания беременности, а указывало на необходимость динамического наблюдения. Ведь только после родов на третьи сутки определили неонатологи шум в сердце и решили проконсультироваться у детского кардиолога. Поэтому можно предположить, что пренатально стеноз аорты был легкой или средней степени тяжести и диагностировать этот порок сердца пренатально при скрининговом УЗИ было почти невозможно. К тому же не наблюдалась и сопутствующая патология. В большинстве случаев встречается сопутствующая патология со стороны сердца (коарктация аорты 90%, дефекты интракардиальных перегородок, гиперплазия миокарда или фиброэластоз эндокарда), а также экстракардиальная патология и различные синдромы. Высшим достижением в квалификации специалиста УЗД является нахождение моносимптомного порока развития без сопутствующей патологии. Поэтому необходимо совершенствовать свои знания и навыки в проведении УЗИ.

На третьи сутки после рождения состояние ребенка было удовлетворительное, он осмотрен был детским кардиологом, проведено УЗИ и выявлен врожденный порок сердца – стеноз аорты, с градиентом давления 45мм.рт.столба. В это же время ребенка осматривает детский кардиохирург и, так как ребенок был в удовлетворительном состоянии, хирург рекомендовал пронаблюдать динамику развития болезни и при необходимости провести оперативное лечение. Но родители настояли на консультации главного специалиста Украины кардиохирурга И.Н.Емец.

В Киеве через сутки поставили тяжелую форму стеноза аорты и еще через сутки провели операцию на открытом сердце – вшили искусственный клапан аорты. Детские кардиологи считают, что утяжеление степени стеноза наступило из-за трудности перевозки на далекое расстояние, или же сама по себе динамика процесса быстро начала развиваться. В настоящее время состояние ребенка удовлетворительное, он сосет грудь и постепенно выходит из послеоперационного периода – т.е. выздоравливает.

Какие выводы можно сделать после анализа данного случая:

1.                                Порок сердца – стеноз аорты легкой степени или средней степени при пренатальном скрининге и без сопутствующей патологии в данном случае диагностировать было почти невозможно.

2.                                С целью совершенствования диагностики пороков магистральных сосудов необходимо при скрининге плода в 21 и 32 недели беременности расширить и углубить объем исследования сердца: - при изучении выходных трактов правого и левого желудочков обращать внимание на наличие створок полулунных клапанов, их эхогенность; - изучать скоростные характеристики кровотока, применяя режимы ЦДК и импульсный допплер в области клапанов и в восходящих отделах; проводить сравнительную характеристику данных скорости в аорте и легочном стволе – в норме всегда скорость потока в аорте должна быть незначительно выше, чем в легочном стволе.

3.                                При даже незначительных отклонениях от нормы в исследованиях магистральных сосудов назначать консультацию кардиологов из областного кардиологического центра.

4.                                При скрининге УЗИ плода обращать внимание на анамнез течения беременности и перенесенных заболеваний или факторов, которые могут привести к порокам развития у плода. Также расспрашивать беременную о замечаниях врача или отклонениях в развитии беременности при проведении предыдущих УЗИ – эти данные помогут врачу при УЗИ более внимательно и углубленно искать отклонения от нормального развития органов и систем плода.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Литература:

Медична ембріологія за Лангманом, Т. Садлер, 8 американське видання, 2001р.

Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода, Р. Ромеро, 1994г.

Пренатальная эхография под редакцией М.В.Медведева, Москва, 2005г.

Эхография в акушерстве и гинекологии, ч.1, А. Флейшер, Москва, 2005г.

Эхокардиография плода под редакцией М.В.Медведева, Москва, 2000г

Пренатальная эхография дифференциальный диагноз и прогноз, М.В.Медведев, Москва, 2009г.

Кардиология плода и новорожденного, Е.П. Затикян, Москва, 2007г.

 

 

Николаев Николай, август, 2012г

наверх